系统性红斑狼疮无法治愈，想要缓解症状需长期用药，进行维持治疗-今日头条

摘要：导语：系统性红斑狼疮（SLE）患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性），本病在黑种人和黄种人中发病率高于白种人，可见于任何年龄的人群，包括

导语：系统性红斑狼疮（SLE）患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性），本病在黑种人和黄种人中发病率高于白种人，可见于任何年龄的人群，包括新生儿。在某些国家，SLE的发病率与RA相近，SLE的发病可能是某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物（如盐酸肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼）可引起可逆的狼疮样综合征。

一、系统性红斑狼疮会导致多个系统与器官受累，最常见的是皮肤和黏膜表现

1、皮肤和黏膜表现

皮肤病变包括颊部蝶形红斑（平坦或高出皮面），通常不累及鼻唇沟。SLE不伴丘疹和脓庖，可助于与玫瑰糠疹鉴别。其他皮疹包括面部和颈部暴露区域、前胸和肘部的坚硬的红斑样或斑丘疹样损害。皮肤水疱和溃疡少见，有时表现为中毒性表皮坏死松解症，但是黏膜溃疡（特别是在硬腭软腭交界附近的硬腭中央部位，颊、龈黏膜及鼻中隔前部）常见（有时被称为粘膜狼疮）。

2、关节表现

关节症状，从间歇性多关节痛到急性多关节炎，见于90%患者，并在数年后可发生关节外其他症状。多数狼疮引起的关节炎无破坏性和致畸性。然而在病程长者可发生无骨破坏的关节变形（如掌指关节和指间关节偶发的可复位的尺侧偏斜和鹅颈样畸形，不伴骨或软骨的侵蚀性改变[Jaccoud关节炎]）。与许多其他慢性疾病一样，纤维肌痛的患病率增加，这可能导致有关节周围、全身疼痛和疲劳患者的诊断混乱。

狼疮肿胀性红斑特点是粉红色到紫罗兰色荨麻疹样非疤痕性斑块和/或结节，有些呈环状，位于暴露部位。狼疮性冻疮的特点是在寒冷气候下，脚趾、手指、鼻子或耳朵出现鲜红色到品蓝色柔软的结节，有些SLE患者出现扁平苔藓特征的皮疹。

3、产科表现

产科表现包括早期和晚期的流产。在抗磷脂抗体综合征患者中，习惯性流产的风险增加，但在病情缓解6～12个月后妊娠可成功，但SLE在妊娠期和产褥期易复发，患者应尽量在病情缓解期间怀孕。怀孕期间，患者可通过包括高危妊娠产科在内的多学科合作，密切关注疾病的复发或血栓事件的形成，SSA抗体阳性妇女应在18周和26周之间进行一次胎儿超声检查以评估先天性心脏传导阻滞。

二、确诊系统性红斑狼疮需要做哪些检查呢？ANA荧光试验是SLE最佳筛查试验

1、ANA荧光试验

在具有相关症状体征的患者中，ANA荧光试验是SLE最佳筛查试验； > 98%SLE患者ANA阳性（效价> 1：80）。但ANA阳性也可见于RA等其他结缔组织病、自身免疫性甲状腺疾病、肿瘤、甚至正常人群。在健康对照中，ANA的假阳性率从3%（滴度为1：320）到30%（滴度为1：40）不等。药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、TNF-α拮抗剂可导致ANA阳性及狼疮样综合征，停药后ANA最终可转阴。ANA阳性者可进一步行特异性的检查如抗dsDNA抗体，抗dsDNA抗体滴度升高对诊断SLE具高度特异性，但仅<70%的SLE患者阳性。

2、抗体筛查

ANA的检测敏感性高，但针对SLE是非特异性的；因此，在确诊疾病的过程中还需要其他自身抗体的确定。包括Ro（SSA）、La（SSB）、Smith（Sm），核糖核蛋白（RNP）和dsDNA。由于Ro主要存在于细胞浆内，所以在有慢性皮损的ANA阴性的SLE患者中偶可阳性。该抗体是新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞的主要抗体。抗Sm抗体与抗DNA抗体一样，对SLE具特异性，但敏感性较低。抗RNP抗体可见于SLE、混合结缔组织病和偶发的其他系统性自身免疫性疾病和系统性硬化患者中。

三、系统性红斑狼疮患者需要长期服用药物进行维持治疗，其中孕妇是一个需要特别注意的群体

1、维持治疗

对多数患者来说，避免长期大剂量使用激素可减少并发症的风险。对慢性疾病应使用最小剂量的激素及其他可控制炎症的药物（如抗疟药、小剂量免疫抑制剂）来维持缓解。治疗应主要以临床特征为指导，但抗dsDNA抗体滴度或血清补体水平也可作为参照，特别是当它们既往与疾病活动相关时。

其他血液和尿液的检查可被用于评估特异性的器官受累，在没有肾脏疾病复发的情况下，抗双链DNA抗体滴度或血清补体水平可不平行。如果患者需要长期使用大剂量激素，可考虑改用口服免疫抑制剂如硫唑嘌呤，同时对长期服用激素的患者应予钙、维生素D和双膦酸盐补充治疗。

2、孕期患者的治疗

应密切监测所有患者的动脉粥样硬化，降低心血管风险是管理的关键部分 (见治疗冠状动脉粥样硬化)。长期抗凝治疗对抗磷脂抗体阳性伴有反复血栓形成的患者是很重要的。孕妇在整个怀孕期间应维持服用羟氯喹，并建议使用低剂量阿司匹林。当存在临床抗磷脂综合征时，如曾有血栓事件，建议使用低分子肝素或普通肝素充分抗凝治疗。